6 Nisan 2017 Perşembe

Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)


Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)



Diafragmatik Herni her 4000 canlı doğumda 1 görülebilen, acil girişim gerektiren konjenital bir anomalidir. Karın içi organların, diyaframdaki posterolateral defekten hemitoraksa doğru intrauterin herniasyonudur. Genellikle vücudun sol tarafında olur. Baskıya bağlı hipoplazik akciğer nedeniyle, yeni doğan bebekler doğar doğ­maz respiratuar sıkıntı, siyanoz, o tarafta solunum seslerinin azalması ve kalp sesinin yer değiştirmesi şeklinde bulgu verirler.


Bu bebeklerin karınları içine çöküktür. Mediastende aksi tarafa doğru bası bulguları görülür. Bu bebek­lere acil trakeal entübasyon ve mekanik ventılasyon gerekebilir. Respiratuar probleminin şiddeti pulmoner hipoplazi ile orantılıdır. Akciğerlerin oluşmasına hiç fırsat kalmadan, herniasyon ve bası ortaya çıkmışsa, doğumda pulmoner hipertansiyon neticesi foramen ovale ve duktus arteriozosun ka­panması gerçekleşemeyebilir ve sağdan sola sant­iar oluşur (persistan fetal dolaşım). Bu durumda prognoz çok kötüdür. Ancak, pulmoner hipoplazi çok ciddi boyutlarda değilse, diafragmadaki defekt tamir edilip, bası ortadan kaldırıldıktan sonra, be­beğin solunumunun düzelme şansı vardır.

Diafragmatik Herni Tedavi: 


Bir an önce trakeal intübasyon ve ventilasyon ile yenidoğanm solunumu sağlanmalı ve nazogastrik tüp ile gastrointestinal sistem dekomprese edilmelidir. Çekilen akciğer grafisi ile tanı kesinleşir ve acil girişim planlanır. Laparatomi yapı­larak torakstaki karın içi organları diyafram altına alınır ve diyaframdaki defekt primer kapatılır.

Pulmoner hipoplazinin şiddetine göre postoperatif dönemde pulmoner hipertansiyona bağlı cid­di solunum problemleri olabilir. Mekanik ventilasyon ve yoğun bakım uzun süre gerekebilir. Pulmo­ner hipertansiyonu azaltabilecek medikal tedavi önerilmişse de, genellikle yeterli olamaz (Toluza-lin, nitrik oksit). Mekanik ventilasyona rağmen normal solunum sağlanamayan olgularda, ekstra-korperal membranöz oksijenizasyon (ECMO) son zamanlarda, gelişmiş yeni doğan yoğun bakım merkezlerinde yaygın olarak kullanılmaktadır.Diyafram defektinin intrauterin hayatta onarıl­ması pulmoner hipoplaziyi ve buna bağlı kompli-kasyonları önleyebilir (bak: fetus cerrahisi).

Diğer diafram gelişim defektleri


Sternumun arkasındaki defekte bağlı olan Morgagni hernisi ve Bochdalek hernisi ciddi solunum problem­lerine neden olmayabilir. Bazen çekilen akciğer grafiklerinde tesadüfen görüntülenir. Primer tamiri ile tedavi sağlanır. Hiatııs hernisi’nde ise defekt hiatus kusurlarıdır. Ozofagus kısa olabilir veya midenin bir kısmı diyafram üstünde yer alabilir. Bu durumda gastroözofageal reflü sık görülür. De­fekt tamir edilerek antireflü girişimi uygulanır. Diafragma evantrasyonıı denilen durumda ise defekt yoktur. Ancak diyaframın musküler yapısı iyi gelişmemiş olup bir zar haline gelmiştir. Bu neden­le diafram toraksda gereken kaviteyi koruyamaz ve karın içi organlar akciğere baskı yaparlar. Diyaframın plikasyonu ile diafram yüzeyi azaltılır ve diyaf­ram sağlamlaştırıhr.


Hiç yorum yok:

Yorum Gönder