22 Nisan 2017 Cumartesi

Paget hastalığı ve yapılması gerekenler

Kendiliğinden kırılabilecek kadar incelmiş kemikler ve beyni sıkıştıran, kalınlaşan kafatası, bir çeşit kemik hastalığı olan Paget hastalığının en kötü belirtileri arasındadır.

Paget hastalığı kemiklerde zayıflamalar ve biçim bozuklukları ile kendini göstermektedir. Hastalık 1870 yılında Sir James Paget tarafından tanımlanmış ve kendi ismi tarafından anılmaya başlanmıştır. Belirtiler ve tedavi konusundaki bilginin artmış olmasına karşılık, hastalığın oluşma mekanizması hala  çözülememiştir. Bu kanıda araştırmalar devam etmektedir.




Paget Hastalığı Nedenleri

Araştırmaların sürmesine karşılık, kemiklerde ani büyümeye yol açabilecek bir neden bulunamamıştır. Genetik geçiş kanıtlanamamıştır ama bazı ailelerde hastalığa daha çok rastlanması dikkat çekici bir özelliktir.

Paget Hastalığı Belirtiler

Paget hastalığına yakalanmış birçok kişide çoğu zaman ilk zamanlarda belirtiler ortaya hemen çıkmamaktadır. Bu durumda erken müdahale şansını engellemektedir. Bazen de dayanılmayacak kadar ağır belirtiler ve önemli komplikasyonlar olabilir. Tanı, röntgenle konulmaktadır: Kemik üstünde açık ve koyu renkli alanlar birlikte görülür. Daha çok kafatası, omurga, leğen kemiği, uyluk kemiği ve kaval kemiği  paget hastalığından etkilenir. Sertliğini ve dayanıklılığını yitirmiş olan uzun kemikler bedenin ağırlığı altında dışa doğru eğilerek biçim bozukluklarına yol açarlar. Röntgen filmlerinde garip kemik yapıları görülür. Uyluk kemiğinin yuvarlak ucunda belirgin şişlikler ortaya çıkar. Kafatası kalınlaşır ve yumrulu bir görünüm kazanır.

Bu değişiklikler, kemik hücrelerinin aşırı çalışmasıyla rezorpsiyon adı verilen bir tür kemik yıkımının 10 - 20 kat artması sonucu ortaya çıkar. Bu hastalıkta yeni yapılan kemik dokusu daha az esnek ve kırılmaya daha yatkındır.Hastalar çok hafif darbelerde bile kemik kırılması durumları yaşayabilmektedirler. İleri vakalarda kemikler öylesine zayıflar ki hiçbir çarpma ya da düşme olmaksızın kemikler kendiliğinden kırılırlar.

Paget hastalığının en kötü belirtilerinden biri de aşırı derecedeki ağrılardır. Ağrı, büyüyen kemiklerin sinirlere baskı yapmasına bağlı olabilir ama asıl neden, kemiğin yapısında ortaya çıkan değişikliklerin bedenin ağrı yollarını oluşturan yapıyı uyarmasıdır.

Paget Hastalığı Tedavi

Kulaktan gelen sinirlere kemik dokusunun yaptığı basınç sağırlığa yol açabilir. Kulak içinde ses iletimini sağlayan kemikçiklerin hastalık nedeniyle biçimsel bozukluklara uğramaları da sağırlığa neden olabilir. Söz gelimi, Beethovenin sağırlığının Paget hastalığına bağlı olduğu sanılmaktadır.

Büyüyen kemiklerin görme sinirine verdiği zarar körlüğe yol açabilmektedir. Ama en büyük tehlike, kafatasının yumuşayan alt kısmının beyin sapını etkilemesidir. Bu durumda hasta soluk alma gibi yaşamsal işlevlerin kontrolünü yitirmekte ve ölümcül vakalara yol açabilmektedir.
Tedavisi günümüzde, geçmişe oranla çok gelişmiştir. İlaçlarla hastalığın belirtileri kontrol altında tutulabilmektedir. Kalsitonin hormonunun verilmesi, bu hormonun yapım - yıkım dengesini sağlamada etkili olması sonucu, çok yararlı olmaktadır. Faka bu ilaç bile bozulmamış dengeler üzerinden etkilidir ve ileri aşamalarda çok yarar sağlamamaktadır. İlaçların etkisiyle kemiğin yapım - yıkım hızı yavaşlar ve kemik üstündeki deride hastalık sırasında görülen sıcaklık artışı normale döner. İlaç çoğu zaman ağrıyıda azaltabilmektedir. Ancak her gün iğne yapılması gerekir ve bazen yan etki olarak mide bulantısı olabilir. Mitramisin adlı bir başka ilacın tek bir dozu ise, bir - iki yıl süreyle rahatlık sağlar. Ancak bu ilaç karaciğer hasarına yol açabilmektedir. Bu amaçla kullanılan bir başka ilaç da aspirindir. Ancak aspirinin yüksek dozları da zararlı olabilmektedir. Paget hastalığı günümüzde tam olarak tedavi edilmese de ilaçlarla belirtilerin çoğu giderilebilmektedir. Ayrıca ileride, yapılan araştırmaların iyi sonuçlar vereceği umulmaktadır.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder