28 Nisan 2017 Cuma

Pemphigus Vulgaris Nedir?


Pemphigus Vulgaris



Pemfigus vulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadiren görülen büllü yani deride su kabarcıkları oluşması durumu ile kendini gösteren bir hastalıktır. Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendi dokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir. Pemfigusun bir çok türü mevcuttur ve bu türleri arasında en çok görülen pemhigus vulgaristir. Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus ve paraneoplastic pemphigustur.




Pemphigus vulgarisin sebebi nedir?


Derinin üst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücreler keratinositlerdir. Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemi ile birbirlerine bağlanmışlardır. PV’de Immunglobulin G (IgE) denen otoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar. Bu durumdan kaynaklı  keratinositler parçalanır ve deride içi su dolu kabarcıklar oluşur.


Kimlerde PV gelişir?


Pemphigus insanlar arsında ayırt gözetmez her etnik grupta görülebildiği gibi gencinden yaşlısına kadar herkesi etkiler. En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır.

Pemphigus Vulgaris  bulguları nelerdir?


Hastaların bir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar. Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken, bazen mukaza bulguları hastalığın tek bulgusu olarak kalabilir.Pemphigus Vulgaris yaygın olarak etkilenen yerler ağızın mukozasıdır ayrıca  gözün konjuktivası, osefagus, kadın iç ve dış cinsel organları, erkeklerde penis, üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir.

* Olguların %50-70′inde ağızda yaralar oluşmaktadır.
* Büller çok yüzeysel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler.
* Ağızda yaygın bir tutulum vardır.
* Ağrı vardır ve yavaş iyileşir.
* Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir.
* Gıdaların tüketilmesinde sıkıntı oluşur bundan kaynaklı beslenmede yetersizlik görülür.
Deride ince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılı yüzeysel yaralara neden olabilirler. Derideki yüzeysel yaralar özellikle kıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigus vegetans ismi ile bilinir.


PV tanısı nasıl konulur?


Tanı genellikle deri biyopsisi alınarak konulur. Direk immunfloresans dediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanarak tanı desteklenir. Pemphigus Vulgaris  hastalığı kapmış olan insanlarda genellikle kanda otoantikorlar saptanır..

Pemphigus Vulgaris tedavisi nasıl yapılır?


Tedavi yaraların iyileştirilmesi bül gelişiminin azaltılması ve hastanın enfeksiyon ve bakteri riskine karşı korunmasını amaçlar.. Ağızdan alınan kortizonlu ilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır. Bu ilaçların kullanımı ile PV’deki ölüm oranı %99dan %5-15'lere kadar düşürülmüştür. Hastalıkta kesin tedavi yokken, tedavi hastanın yaşama kalitesini düzeltir. Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık sitemin baskılayan) ilaçlar kullanılır. (azotiopirin, siklofosfomid, dapson, tetrasiklin, nikotinamid, plasmaferez, altın, mikofenolat mofetenil, damar yolu ile verilen immunglobulin, rituximab)

Uygun tedavi ile hastalığın büyük bölümü iyileştirilebilir.Yara iyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecek aktivitelerden kaçınmalıdır. Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu spor aktiviteleri, ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı, asidik gıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder