1 Nisan 2017 Cumartesi

Sürrenal Hastalıklar ve Yetmezlik


Sürrenal Hastalıklar, Sürrenal Yetmezlik



Sürrenal bezleri bulundukları anatomik yerleşim yerleri nedeniyle; zor bulunan, hastalıkları oluştuğunda kitle veya ağrı gibi belirtiler yerine sistematik belirtiler ile tanısı konulan organlarda görülen rahatsızlıklardır. Bu nedenle, sürrenal bezlerinin cerrahinin ilgi alanına girmesi, ancak salgıladığı hormonların etkileri anlaşıldıktan sonra olmuştur. Gelişen radyolojik ve biyokimya­sal yöntemler ile sürrenal hastalıkları tedavisinde daha fazla cerrahi girişim endikasyonu konmakta­dır.

Sürrenal cerrahisi; 1889 yılında Thornton’nun hirsutizmi olan genç bir kızda bulunan büyük bir sürrenal kitlesini çıkarması ile başlamıştır. Harvey Cushing, Cesar Roux ve Mayo gibi cerrahinin öncü isimleri bu organın anatomisi, fizyolojisi, hastalık­ları ve cerrahisi ile ilgili çalışmalar yapmışlardır.




Anatomi ve Sürrenal Adenom


Sürrenal bezler her iki böbreğin üst polünde ve medialde yer alırlar. Erişkinde 4-5 gr. ağırlığında, 3-5 cm. uzunluğunda ve yaklaşık 6 mm. kalınlığındadır. Nadir olarak üriner sistemin bazı bölgelerinde örneğin, testis, spermatik kordon veya retroperiton içinde ektopik odaklar halinde bulunabilir. Sürrenal bez korteks ve medulla adın­da iki farklı anatomik ve fizyolojik kısımdan oluşmaktadır. Korteks, mezodermal dokudan 4 ile 6 hafta arasında oluşmaya başlar. Doğumdan sonra böbreğin 4 katı büyüklüğündedir ve bir yıl içinde normal boyutlarına döner. Medülla ise; 7-8. haftalarda sempatik si­nir sistemi ile beraber nöral kökten gelişir ve sürre­nal bez ağırlığının % 10′nunu oluşturur. Sürrenal bezler fibröz bağ dokusundan oluşan bir kapsül ve perirenal yağ dokusu ile kaplıdır.

Sürrenal bezlerin üç arteri bulunmaktadır. Bunlar: supra renal arter, inferior frenik arter ve direkt olarak aor-ta’dan alman daldır. Sürrenal veni sağda çok kısa olup inferior vena kava’ya dökülür. Sol sürrenal veni uzundur ve renal vene dökülür.

Korteks tabakasında sinir lifleri yoktur. Medül­la paraganglionik sempatik zincir tarafından inşa edilir. Histolojik olarak korteks tabakası üç bö­lümden oluşur: Ortada bulunan zona fasikülata en geniş kısmıdır. Medülla, kromaffin ve nöroblast hücrelerinden oluşmuş tek tabaka halin­dedirler.

Fizyoloji ve Sürrenal Kitle


Sürrenal bezlerin iki tabakası birbirinden farklı fizyolojik özelliklere sahiptir. Korteks tabakası kor-tikosteroid, androgen ve az miktarda östrojen sal­gılar. İnsan organizmasındaki ana glukokortikoid olan kortizol, sürrenal korteksinde kolesterolden sentez edilir. Kortizol salmımı ön hi-pofiz hormonlarından olan ACTH’ın kontrolü al­tındadır. Kana verilen kortizol’ün % 90′ı proteine bağlı olarak taşınır, bu taşıyıcı proteine transkortin denir. Kanda serbest halde dolaşan % 5-10 kortizol fizyolojik olarak aktif olan kısmıdır. Kortizol’ün plazmada yarılanma ömrü 70-120 dakikadır. Karaciğer de sentez edilerek 17 ketosteroid veya 17 hid-roksi kortikosteroid halinde idrarla atılır.

Kortizolün salgılanması için ACTH’nın uyarıl­ması gerekir. Kan volümündeki ani değişiklikler, doku hasarı, hipoglisemi, vücut ısı değişiklikleri ve hipoksi ACTH’nın uyarılmasına ve kortizol’ün salınmamasına neden olur. Sürrenallerden kortizol salmı­mı belli bir ritm ile olur, en fazla salınım sabaha karşı saat 4-6 arasında ve en az salınım gece 8-12 arasında olur. Kortikosteroidler tüm stres durum­larında aşırı miktarda salgılandıkları için “stress hormonları” olarak da adlandırılırlar. Etkileri en çok karbonhidrat, protein ve lipid metabolizmaları ile immün sistem ve kan volümünün düzenlenme­sinde görülür.

Aldosteron, zona glomerulosa tabakasından salgılanan minerelokortikoid’tir. Plazmada serbest olarak dolaşır ve az miktarda proteine bağlanır. Sentez ve salmımı anjiotensin 11 ile plazmadaki sodyum ve potasyum düzeylerine bağlıdır. Aldosteron elektrolit dengesini ve damar içi kan hacmini, böbreklerdeki distal tübülüslere yap­tığı etki ile düzenler. Plazmada yarılanma ömrü or­talama 20 dakikadır.

Korteks’den salgılanan üçüncü hormon grubu seks hormonlarıdır. Dehidroepıandesteronsülfat, androstenedion ve testesteron ile az miktarda öst­rojen salgılanır.

Sürrenal medullasından adrenalin, noradrenalin ve az miktarda dopamin salgılanır. Tüm kateko-laminler tyrosine adlı bir maddeden tyrosine hid-roksilaz yardımı ile dopa’ya çevrilir. Dopa L- ami-noasit dekarboksilaz ile dopamine dönüşür ve bu maddeden önce noradrenalin sonra da adrenalin yapılır. Katekolaminler sempatik sinir hücrelerin­den ve medülladan salgılanır ve kromaffin hücrele­rinde depo edilir. Katekolaminler iki yolla metabolize olurlar:
a. Monoamino oksidaz (MAO) karaci­ğer, böbrek ve barsakta
b. Katekol-O- metil trans-ferase (COMT) karaciğer ve böbrekte bulunur. Ka-tekolaminlerin idrarda atılım ürünleri vanil man-delik asit (VMA), normetanefrin, metanefrin ve metoksihidroksifenilglikol’dür.

Görüntüleme Yöntemleri ve Sağ Sürrenal


Sürrenal bezlerin görüntülenmesi bilgisayarlı tomografi (BT) ve magnetik rezonans (MR) tetkik­lerinin kullanılmaya başlanması ile kolaylaşmıştır. Düz karın grafisi ile, sadece yeni doğanda neonatal kanama veya neoblastomaya bağlı kalsifikasyonlar ile sürrenal bezini tutan granülomatöz hastalık (tü­berküloz, sarkoidoz) varlığında oluşmuş kalsifik odaklar görülebilir.

Ultrasonografi yardımıyla sürrenal kitleleri sap­tanabilir ve lezyonun solid veya kistik yapısı anla­şılır. Ancak etkinliği sınırlıdır. BT sürrenal hastalık­ların tanısında en sık kullanılan yöntemdir . Başka bir nedenle çekilen batın tomografi­sinde sürrenal bezlerinde kitle saptanırsa, buna ad-renaloma veya “insidentaloma” denir. BT ile 1 cm. kadar küçük kitleler saptanabilir. Düşük dansiteli kitleler selim, 20 Hausfield’den yoğun olan kitleler ise habis olarak değerlendirilirler. Kitlenin büyük­lüğü, ve etraf organlarla ilişkisi tomografi ile anla­şılır. Ancak feokromositomada, erken evre karsi-nom ve adenom ayırımı BT ile yapılamaz.

MR sürrenal kitlelerinin değerlendirilmesinde BT’den daha fazla bilgi verir. Kitlenin yapısı, özel­likle etrafdaki damarlarla olan ilişkisi MR ile öğre­nilir. Sürrenal kitlelerinde selim - habis ayırımı ile feokromositoma tanısı konulabilir. NP59 (I 131-6-beta iodometil 19 norkolesterol) ve MIBG (Meta-iodobenzilquanidine) sürrenal kitlele­rin görüntülenmesinde kullanılan sintigratif yön­temlerdir.

Ultrasonografi veya BT yardımı ile sürrenal kit­lelerine ince iğne aspirasyon biopsisi (IIAB) yapıla­bilir. Bu yöntem daha çok metastatik tümör şüphe­si olan hastalarda ve kistik sürrenal kitlelerinde kullanılır. Feokromositoma şüphesi olan hastalar ­da ani hipertansiyon krizi olasılığı nedeniyle yapılması risklidir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder