22 Mart 2017 Çarşamba

Behçet Hastalığı ve Nedenleri














Behçet Sendromu (Behcet’s Disease)


Hastalığa ilk tanımlayan Dr. Hulusi Behçet'in adını almıştır.

Hastalık semptomları genellikle herhangi bir yaşta görülebilmesine rağmen 20'li ve 30'lu yaşlardayken gelişir, ancak hastalık her yaşta, bebeklerden yaşlılara kadar görülmüştür.

En Sık Görülen Semptomlar


Behçets hastalığı, tüm boyutlardaki kan damarlarını etkilediği için vücuttaki birçok yerde görülebilir.

Ağız, Boğaz ve Bademciklerde

Aftöz ülserler olarak adlandırılan ağrılı ağız yaraları genellikle Behçet hastalığının ilk belirtisidir. Bu yaralar dudaklarda, dillerde, yanakların içinde, ağzın çatısında, boğazda ve bademciklerde oluşabilir. Ülserler genel kanserli yaralara benziyorlar ve tipik olarak bir ila iki hafta içinde iyileşiyorlar.

Genital Organlar

Behçet hastalığı olan tüm insanların yaklaşık yüzde 75'i cinsel organlarda benzer ülserler geliştirir. Bu ülserler erkeklerde skrotumda ve kadınlarda labiada en sık görülür.

Göz İltihabı

Behçet hastalığı olan kişilerin yarısından fazlasında üveit adı verilen göz iltihabı bulunur. Göz sorunları genç insanlarda daha sık görülür ve erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. Üveit, bulanık görme ve ışığa aşırı duyarlılık (fotofobi) ile sonuçlanabilir. Nadiren, iltihaplanma da göz ağrısına ve kızarıklığa neden olabilir. Tedavi edilmezse, Behçet hastalığı ile ilişkili göz problemleri körlüğe yol açabilir.


Eklemlerde Ağrı, Şişme ve Sertlik

Eklem tutulumu da Behçet hastalığında yaygındır. Çoğunlukla bu, bir seferde bir eklemi etkiler, her bir etkilenen eklem şişmiş ve ağrılı hale gelir ve daha sonra iyileşir.

Behçet hastalığı da ciltte ağrılı şişlik ve yaralara neden olabilir. En çok etkilenen bireyler akne benzeri, irin dolu şişlikler oluştururlar. Bu darbelere vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir. Etkilenen bazı kişilerde eritema nodozum adı verilen kırmızı, hassas nodüller de vardır. Bu nodüller genellikle bacaklarda gelişir, ancak kol, yüz ve boyunda da oluşabilir.

Daha az sıklıkla, beyin ve omurilik (merkezi sinir sistemi), gastrointestinal sistem, büyük kan damarları, kalp, akciğerler ve böbrekleri etkileyebilir.

Merkezi Sinir Sistemi

Merkezi sinir sistemi anormallikleri baş ağrılarına, kafa karışıklığına, kişilik değişikliklerine, hafıza kaybına, konuşma bozukluğuna, denge ve hareket ile ilgili sorunlara yol açabilir.


Gastrointestinal Sistem

Gastrointestinal sistemin tutulumunda, bağırsak duvarında ciddi bir enfeksiyon ve yaşamı tehdit edebilecek bir delik oluşabilir.

Behçet Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?


Behçet hastalığında spesifik laboratuvar testleri yoktur ve bu nedenle klinik bulgular temelinde tanı konur. Teşhis etmek uzun zaman alabilir. Çünkü Behçet hastalığının semptomları genellikle aylar veya yıllar boyunca gelir ve gider. En çok etkilenen bireylerde bu bozuklukla ilişkili sağlık sorunları yaşla birlikte iyileşir.

Behçet Hastalığının Nedenleri


Hastalığın kesin nedeni açık değildir. Ancak Behçet hastalığının bir otoimmün yanıtı içerdiği düşünülmektedir. Otoimmün yanıt, bireyin savunma mekanizmasının, kendi dokularına saldırmaya başlaması anlamına gelir. Çevrede bulunan bir şey, duyarlı bireylerde otoimmün yanıtı tetikleyebilir. Genetik faktörler de rol oynayabilir.

Behçet Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?


Kesin tedavisi yoktur. Tedavi ağrının azaltılmasına ve ciddi sorunların önlenmesine odaklanır. Çoğu semptomlar uygun ilaç tedavisiyle kontrol edebilir.

Teşhiste Kullanılan Testler


Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden 24-48 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Test negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon reaksiyonu görülebilir. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir (ve diğer çok görülen alt gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.

Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder